saudigastro.com/ar/patients/primary-sclerosing-cholangitis
التصنيف
مزمن
علامات تحذيرية
4
هذه المقالة تعليمية. لا تستبدل استشارة الطبيب. اطلب الرعاية فورًا لأي عرض تحذيري.
ما هي هذه الحالة؟
الصفراء سائل هضمي يصنعه الكبد وتحمله أنابيب تسمى القنوات الصفراوية إلى الأمعاء. وفي هذا المرض تلتهب القنوات داخل الكبد وخارجه وتتندب فتتكون مناطق ضيقة (تضيقات). فيضعف جريان الصفراء، وعلى مدى سنين طويلة قد يتضرر الكبد ويتطور التشمع (التندب المتقدم). وكلمة "أولي" تعني أنه لا يوجد سبب خارجي معروف.
كم هي شائعة؟
المرض غير شائع. ويُرى أكثر عند الرجال وغالبًا يبدأ في سن البلوغ. ولدى نسبة كبيرة من المصابين أيضًا التهاب أمعاء مزمن، وأكثره التهاب القولون التقرحي، لذلك يُعرض عليهم عادةً تنظير القولون.
لماذا تحدث؟
السبب غير معروف. ويُعتقد أنه يشمل الجهاز المناعي وعوامل وراثية، وربما مع عامل في بيئة الأمعاء. وليس ناتجًا عن الكحول أو الغذاء أو عدوى التقطتها، وليس معديًا.
الأعراض
- غالبًا لا أعراض في البداية، ويُكتشف باضطراب فحوص الكبد
- تعب
- حكة في الجلد
- ألم أو انزعاج في أعلى البطن الأيمن
- يرقان (اصفرار الجلد والعينين) وبول داكن
- حمى وقشعريرة أثناء التهاب القنوات الصفراوية
- نقص الوزن
علامات تحذيرية — اطلب الرعاية الطبية فورًا
حمى مع قشعريرة وألم بطن ويرقان
احتمال التهاب القنوات الصفراوية، وقد يهدد الحياة. توجه إلى الطوارئ الآن.
قيء دموي أو براز أسود
احتمال نزيف بسبب التشمع. توجه إلى الطوارئ.
نقص وزن غير مفسر أو حكة أو يرقان يزداد أو ألم ثابت جديد
قد يدل على تضيق شديد أو نادرًا سرطان القنوات الصفراوية. راجع أخصائيك سريعًا.
ارتباك أو نعاس أو انتفاخ في البطن
قد يدل على مرض كبدي متقدم. اطلب رعاية عاجلة.
كيف يتم التشخيص؟
تُظهر فحوص الدم غالبًا ارتفاع إنزيمات الكبد "الركودية" (مثل ALP). والفحص الأساسي هو MRCP، وهو رنين مغناطيسي خاص للقنوات الصفراوية يُظهر نمطًا خرزيًا ضيقًا. وأحيانًا يلزم ERCP (فحص بكاميرا عبر الفم لرؤية القنوات) أو خزعة كبد. كما يتحرى الأطباء التهاب الأمعاء المزمن وأسباب أخرى لأمراض القنوات الصفراوية، ويقيّمون التندب بالفايبروسكان أو مؤشرات الدم.
التوقعات — ما الذي تتوقعه
يتقدم المرض عادةً ببطء على مدى سنين طويلة، لكنه يتفاوت كثيرًا. ولم يثبت بعد أن أي دواء يوقفه. وقد يتطور التشمع، ويزداد عند المصابين خطر سرطان القنوات الصفراوية والمرارة والكبد والقولون، لذا تهم المراقبة المنتظمة. وزراعة الكبد خيار فعال في المرض المتقدم.
العلاج
العادات ونمط الحياة
تحمي الرعاية المنتظمة ونمط الحياة الصحي كبدك وعظامك.
- التزم بجميع فحوص الدم والأشعة وتنظير القولون المجدولة
- تجنب الكحول ولا تدخن
- ابقَ نشيطًا واحرص على وزن صحي، فتمارين حمل الوزن تقوي العظام
- احصل على تطعيم التهاب الكبد أ وب بحسب النصيحة
- بلّغ عن الحمى فورًا لأن التهاب القنوات يحتاج علاجًا سريعًا
النظام الغذائي
لا يوجد نظام غذائي خاص. والتغذية الجيدة تبقيك قويًا.
- تناول غذاءً متوازنًا مع كالسيوم وفيتامين د كافيين لعظامك
- اسأل هل تحتاج الفيتامينات الذائبة في الدهون (أ، د، هـ، ك) إذا كان جريان الصفراء ضعيفًا
- قلل الملح إذا كان لديك تجمع سوائل
- تجنب الأعشاب والمكملات إلا بموافقة طبيبك
الأدوية
لا يوجد دواء ثبت أنه يشفي المرض. تعالج الأدوية الأعراض والحالات المرتبطة. ويقرر طبيبك.
- يُستخدم حمض أورسوديوكسي كوليك (UDCA) عند بعض المرضى وفائدته غير مؤكدة لذا يقرر الأطباء حسب كل حالة
- يمكن علاج الحكة بأدوية خاصة ولا تكتفِ بالكريمات دون استشارة
- تُستخدم المضادات الحيوية فورًا لالتهاب القنوات الصفراوية
- عالج التهاب الأمعاء المزمن كما ينصح أخصائي الجهاز الهضمي
الإجراءات والجراحة
تُستخدم الإجراءات للتضيق والعدوى والمراقبة.
- ERCP لتوسيع تضيق شديد أو وضع دعامة وأخذ عينات عند الاشتباه بسرطان
- تنظير القولون عند التشخيص ثم على فترات منتظمة
- رنين مغناطيسي أو موجات فوق صوتية دورية لمراقبة سرطانات القنوات الصفراوية والمرارة والكبد
- قياس كثافة العظام
- زراعة الكبد للمرض المتقدم أو التهاب القنوات المتكرر
أسئلة لطبيبك
احفظ هذه القائمة أو اطبعها قبل موعدك — الأطباء يقدّرون المرضى المُهَيَّئين.
- هل لدي أيضًا التهاب أمعاء مزمن، وكم مرة أحتاج إلى تنظير القولون؟
- ما درجة التندب لدي؟
- ما فحوص المراقبة التي أحتاجها؟
- كيف أتحكم بالحكة والتعب؟
- متى ينبغي النظر في تقييمي لزراعة الكبد؟
هل كان هذا الدليل مفيداً؟
حالة المحتوى: معتمد للنشر من الجمعية؛ والمراجعة السريرية الفردية جارية · تاريخ النشر ٢٤/٤/٢٠٢٦
للتثقيف العام فقط ولا يغني عن استشارة الطبيب. المراجعة السريرية الفردية لهذا الدليل جارية. طبيب في الجمعية؟ راجع هذا الدليل