متلازمة بود-كياري

يدخل الدم إلى الكبد من مسارين ويخرج منه عبر الأوردة الكبدية التي تحمله نحو القلب. وفي متلازمة بود-كياري تضيق الأوردة الكبدية أو تنسد، وأحيانًا الوريد الكبير الذي يعلوها (الوريد الأجوف السفلي). فيتراكم الدم في الكبد فيحتقن ويتضخم، ويرتفع الضغط في الأوردة المغذية للكبد (ارتفاع ضغط الوريد البابي). وقد يظهر المرض فجأة أو يتطور ببطء على مدى أشهر، وقد لا تظهر أعراض كثيرة في البداية.

هي حالة نادرة. يمكن أن تحدث في أي عمر لكنها تُشخَّص غالبًا في الشباب ومتوسطي العمر. ولأنها غير شائعة فقد يتأخر تشخيصها أحيانًا، لذا فإن تضخم الكبد غير المفسَّر أو تجمع السوائل في البطن يستدعيان تقييمًا متخصصًا.

في أغلب المرضى يكون السبب الكامن ميل الدم إلى التخثر بسهولة أكبر من اللازم. وقد ينشأ ذلك من أمراض الدم (مثل الأمراض التكاثرية النقوية التي ينتج فيها نخاع العظم خلايا دم زائدة) أو اضطرابات التخثر الوراثية أو المكتسبة أو الحمل وفترة ما بعد الولادة أو بعض العلاجات الهرمونية أو الأمراض الالتهابية والمناعية وحالات أخرى. وقد يجتمع أكثر من عامل. وأقل شيوعًا أن يكون السبب ورمًا أو غشاءً يضغط على الأوردة أو يسدها. وفي بعض المرضى لا يُعثر على سبب رغم الفحص الدقيق. ومعرفة السبب مهمة لأنها توجّه العلاج طويل الأمد.

الفحص الأول المعتاد هو الموجات فوق الصوتية بالدوبلر التي تستخدم الأمواج الصوتية لإظهار تدفق الدم في أوردة الكبد، وهو فحص غير مؤلم. ويمكن للتصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي تأكيد الانسداد وإظهار الكبد والأوردة المجاورة بتفصيل أكبر. وتفحص تحاليل الدم وظائف الكبد وتبحث عن اضطراب التخثر أو مرض الدم الكامن، وقد يشمل ذلك فحوصات خاصة لنخاع العظم أو فحوصات وراثية. وتلزم خزعة الكبد أحيانًا. وقد تؤخذ عينة من سائل البطن للتحقق من وجود عدوى. ويختار الأخصائي الفحوصات المناسبة لك.

مع العلاجات الحديثة يعيش كثير من المرضى سنوات طويلة مع سيطرة جيدة. ويعتمد المآل على مدى مبكرية اكتشاف الحالة ومدى تأثر الكبد والسبب الكامن ومدى إمكان مواصلة العلاج بمميعات الدم. وعادةً تلزم متابعة مدى الحياة مع طبيب الكبد وغالبًا مع طبيب أمراض الدم. ويستطيع فريقك مناقشة مآل حالتك بالتحديد.